Unter dem spinalen Querschnittssyndrom
(syn.: Querschnittlähmung, Querschnittläsion) wird eine Kombination
von Symptomen verstanden, die bei Unterbrechung der spinalen Nervenleitung auftritt.
Die Ursache können Verletzungen des Rückenmarks (z.B. bei Wirbelsäulenbrüchen),
aber auch Tumoren und andere spezielle Erkrankungen (z.B. Multiple Sklerose)
sein.
Zum Symptomkomplex des Querschnittssyndroms gehören
" Lähmungen,
" vegetative Entgleisungen (u.a. Kreislaufstörungen),
" Spastiken, Hyperreflexibilität.
1 Ätiologie und Pathogenese
2Systematik
2.1 Ausprägung
2.2 Lokalisation
3 Verlauf
4 Therapie
4.1 Notfallbehandlung
4.2 Operative und konservative Versorgung
4.3 Medikamentöse Behandlung
5 Rehabilitation
5.1 Pflegerische Rehabilitation
5.2 Berufliche Rehabilitation
6 Quellen
Es wird geschätzt, dass in
Deutschland jährlich 1600 Menschen eine neue Querschnittsläsion erleiden.
Etwa 2/3 davon sind Männer.
Die häufigste Ursache (ca. 70 %) sind Unfälle (spinales Trauma) mit
Frakturen der Wirbelsäule, insbesondere der Halswirbelsäule. Sie werden
in
1. lineare Frakturen, d.h. Scherungen und Quetschungen des Rückenmarks
durch Verschiebung von Wirbelkörpern in der Längsachse (Longitudinalachse)
der Wirbelsäule,
2. Kompressionsfrakturen mit resultierender Quetschung des Rückenmarks
und
3. Berstungs- oder Trümmerfrakturen mit Verlagerung von Trümmersegmenten
in den Rückenmarkskanal
unterteilt.
Bei den linearen Frakturen spielt die Dislokation (Verschiebung) von Wirbelkörpern
in der Längsachse der knöchernen Wirbelsäule die entscheidende
Rolle. Das Rückenmark wird durch die Stufenbildung der Wirbelkörper
geschädigt. Es sind alle Ausprägungen der Rückenmarksschädigung
denkbar.
Die Kompressionsfrakturen sind häufig Folge eines Kopfsprunges in zu flaches
Wasser. Dem Unfallmechanismus liegt eine zu starke Beugung (Flexion) von Wirbelsäulenabschnitten
zugrunde.
Trümmerfrakturen führen fast immer zu schweren neurologischen Störungen.
Außer den rein mechanischen Schädigungswirkungen spielen noch einige
biologische Vorgänge eine Rolle in der Ausbildung des Schadens und der
mangelhaften Regeneration des gestörten neuronalen Gewebes [3]:
1. Apoptose
2. Entzündung
3. Die Regeneration von Neuronen verhindernde Faktoren
4. Narbenbildung
Apoptose: Die Stimulation des CD95-Rezeptors von Oligodendrozyten und Neuronen
durch Fas oder APO-1 genannte Substanzen, die im geschädigten Gebiet nachgewiesen
werden können, führen zur Apoptose (kontrollierter intern gesteuerter
Zelluntergang) dieser Zellpopulationen. Der neurologische Schaden wird dadurch
größer. Eine Therapie ist derzeit in der Forschung und besteht wahrscheinlich
in der Gabe von CD95-Rezeptor-blockierenden Substanzen.
Entzündung: Gegen die Wirkung der Entzündung im geschädigten
Gewebe wird Methylprednisolon eingesetzt. Die Entzündung ist Ausdruck destruktiver
Immunvorgänge, die lokale als auch systemische Konsequenzen haben können.
Die Regeneration von Neuronen verhindernde Faktoren: Nervenzellen neigen an
sich nicht dazu, sich nach Schädigung von allein wieder zu regenerieren.
Es sind derzeitig Therapien in der Erforschung, die auf der Hemmung dieses physiologischen
Phänomens basieren.
Narbenbildung: Die Narbenbildung versperrt durch Bindegewebssepten präformierte
Nervenwege. Dadurch wird ein geordnetes und funktionsersetzendes Wiederaussprossen
von Nerven verhindert.
Die Lähmung der aktiven Beweglichkeit
von Gliedmaßen kann in Abhängigkeit vom Schädigungsausmaß
des Rückenmarks von unterschiedlicher Ausprägung sein. Anhand der
Schwere dieses Leitsymptoms unterscheidet man in klassischem Sinne die Plegie
(komplette motorische Lähmung unterhalb der Rückenmarkläsion)
von der Parese (inkomplettes motorisches Lähmungsbild). Im Verlauf der
Erkrankung kann eine vorerst schlaffe Lähmung in eine spastische Lähmung
übergehen.
Weiterhin führen Rückenmarksschädigungen aufgrund anderer umfangreicher
Funktionen zu
" Störungen der motorischen Reflexe mit Ausfall von Eigen- und Fremdreflexen
[2]
" Ausfall der Kontrolle von Mastdarm und Blase
" Ausfall der Sensibilität (Gefühl, Tastempfindung)
Zur systematischen Einschätzung des neurologischen Schadens wird die Klassifikation
nach Frankel herangezogen, die von der American Spinal Injury Association modifiziert
wurde [4]:
Grad
A Komplette Verletzung: keine motorische oder sensible Funktion unterhalb der
Verletzungshöhe
B Erhaltene Sensibilität: Restsensibilität bis in sakrale Segmente
C Keine Gebrauchsmotorik: Restmotorik unterhalb der Verletzung, die aber nicht
den Gebrauch der Extremitäten erlaubt
D Gebrauchsmotorik: Restmotorik erlaubt den Gebrauch der Extremitäten mit
oder ohne Unterstützung
E Erholung: normale Motorik und Sensibilität. Pathologische Reflexe können
persistieren
Im Sinne des Schädigungsortes
wird die Paraplegie oder Paraparese (Lähmung der unteren Extremitäten
bei Schädigung tieferer Abschnitte des Rückenmarks, ca. 60 % der Fälle)
von der Tetraplegie oder Tetraparese (Lähmung aller vier Extremitäten
bei Schädigung des Halsmarks, ca. 40 % der Fälle) unterschieden.
Kennmuskel für die Bestimmung der Läsionshöhe [2]
Segment Kennmuskel Funktion
C5 M. biceps brachii Beugung im Ellenbogen
C6 M. extensor carpi radialis Beugung nach dorsal bzw. Streckung im Handgelenk
Ellenbogen
C7 M. triceps brachii Streckung im Ellenbogen
C8 kleine Handmuskeln Fingerspreizen
Die Läsionshöhe wird durch das letzte noch intakte Rückenmarkssegment
definiert. So bezeichnet die Diagnose "Querschnitt unterhalb von C5",
dass das Segment C5 noch intakt ist [2].
Der Einschätzung der Läsionshöhe nach Körperfunktionen dienen
die Untersuchung von Kennmuskeln und die der Dermatome.
Die Unmöglichkeit der aktiven Armbeugung deutet z.B. auf eine Läsion
bei C5 hin, da der Armbeugemuskel (M. biceps) nicht mehr angesprochen werden
kann (siehe Tabelle). Die Läsionshöhe wäre in diesem Fall also
"unterhalb von C4".
Die Schädigung ab und oberhalb von C4 führt zu einem Ausfall des Nervus
phrenicus. Dieser Nerv sorgt normalerweise für die Funktion des Zwerchfells.
Somit führt der Ausfall des N. phrenicus zum Ausfall der Zwerchfellatmung.
Bei dieser Schädigung sind aber auch alle anderen Nerven gelähmt,
die unterhalb von C4 liegen, also auch die sog. Intercostalnerven, die die Zwischenrippenmuskulatur
(Intercostalmuskulatur) versorgen. Ein derartiges Trauma ist akut lebensbedrohlich,
da die aktive Atmung völlig unmöglich wird. Es bedarf als sofortige
lebenserhaltende Therapie der künstlichen Beatmung.
Dermatome
Ein Dermatom ist ein Hautareal, das das Versorgungsgebiet eines bestimmten Nerven
repräsentiert. Die in der Abbildung gezeigten Dermatome unterscheiden sich
in den ihrer Spinalnervenversorgung, sie beschreiben immer ein bestimmtes Rückenmarkssegment.
Ihre Untersuchung eignet sich zur Einschätzung der Läsionshöhe
bei Rückenmarksschädigungen. Die Dermatome werden mittels Kältereiz,
Berührung oder Nadelstichreizung untersucht. Diese drei Empfindungsqualitäten
können durchaus zu unterschiedlichen Ergebnissen in den beeinflussten Dermatomen
führen, was auf eine inkomplette Rückenmarkschädigung schließen
ließe.
Zu den seltenen einseitigen inkompletten Rückenmarksschädigungen gehört
das Brown-Sequard-Syndrom. Es ist durch eine dissoziierte Sensibilitätsstörung
gekennzeichnet und zwar durch eine Beeinträchtigung des Berührungs-
und Lagesinns auf der betroffenen Seite und eine Beeinträchtigung von Temperatur-
und Schmerzsinn auf der gegenüberliegenden Seite.
Bei allen bewusstseinsgetrübten
und bewusstlosen Patienten muss bei entsprechendem Unfallhergang von einer spinalen
Schädigung ausgegangen werden. So ist bei 6-10% aller Schädel-Hirn-Verletzten
mit einem spinalen Notfall zu rechnen. Deshalb ist hier immer Versorgung mit
einer Halskrawatte erforderlich.
Im Umkehrschluss muss bei Schädigung der Brustwirbelsäule (BWS) mit
einem Thoraxtrauma und bei Verletzungen der Lendenwirbelsäule (LWS) mit
einem retroperitonealen Hämatom gerechnet werden.
Zur Kreislaufunterstützung sollte vorrangig Volumen, sekundär Dobutamin
appliziert werden. Bei Bewusstlosigkeit und insuffizienter Atmung muss die tracheale
Intubation und Beatmung angestrebt werden.
Methylprednisolon
initial 30 mg/kg KM über 15 Minuten
kontinuierlich 5,4 mg/kg KM/h als Infusion über 23 Stunden
Der Nutzen einer Behandlung mit Methylprednisolon (z.B. Urbason) ist nur geringgradig
evidenzbasiert. Sie wird aber trotzdem empfohlen, wenn sie möglichst innerhalb
der ersten 3 Stunden - nicht später als 8 Stunden - nach Trauma eingeleitet
wird. Eine Unterlassung gilt jedoch nicht als Fehler [2].
Der Einsatz anderer Substanzen (z.B. Polyethylenglykol, Harnsäure) hat
das tierexperimentelle Stadium noch nicht verlassen.
Derzeit gibt es keine evidenzbasierte
Aussage über den Nutzen und das Timing konservativer oder operativer Versorgung
von Wirbelsäulenverletzungen [4].
Beide Methodengruppen müssen das Ziel verfolgen, die Funktionsausfälle
des Rückenmarks und der Wirbelsäule dauerhaft möglichst rückgängig
zu machen oder zumindest nicht weiter fortschreiten zu lassen. So wirken z.B.
in den Wirbelsäulenkanal verlagerte Knochenfragmente auch später schädigend
auf das Rückenmark. Ein anderes Beispiel sei die Vermeidung von Fehlstellungen,
die zu Kompressionen des Rückenmarks und zur Gibbus-Bildung (extreme Verkrümmung
der Wirbelsäule, "Buckel") führen kann. Ein Gibbus kann
auch, soweit er die Brustwirbelsäule betrifft, negative Folgen für
die Atmung haben.
Die konservative Therapie hat ihre Stärken darin, dass hier keinerlei Irritation
des Rückenmarks durch die OP erfolgt. Sie setzt aber durch die Verwendung
von Orthesen eine meist wochenlange, zumindest teilweise Immobilisation des
Patienten voraus. Bekannt ist hier das Halo-Body-Jacket, mit dem die Halswirbelsäule
ruhiggestellt wird. Das System ist aber sehr sperrig und behindert eine Intensivpflege
im Bett stark.
Auch die operativen Möglichkeiten verfolgen die Ziele der Dekompression
des Rückenmarks und der Stabilisierung der Wirbelsäule. Der Vorteil
der operativen Lösungen liegt in der meist rascheren und umfassenderen
Mobilisationsmöglichkeit des Patienten.
Der Dekompressions-OP liegt die Hoffnung zugrunde, dass z.B. durch Begradigung
von Stufen (bei Verschiebung in der Längsachse der Wirbelsäule (s.o.))
druckbedingte Durchblutungsstörungen beseitigt werden.
Eine frühzeitig durchgeführte Stabilisierungsoperation bietet Vorteile
für die intensivmedizinische Behandlung. Zum einen kann das Luftwegsmanagement
durch Tracheotomie optimiert werden, zum anderen entfallen Probleme beim Lagerungswechsel
in Pneumonieprophylaxe und Pflege.
Dabei werden verschiedene unfallchirurgische Verfahren der Osteosynthese angewandt,
die zu Versteifung der betroffenen Wirbelsäulenabschnitte führen.
Es wird diskutiert, dass der Erfolg derartiger Operationen am größten
ist, wenn sie innerhalb von 3 Tagen nach dem Trauma erfolgen [2].
In jüngster Zeit (2005) wurde
offenbar erstmals in präklinischen Versuchen das neurotherapeutische Medikament
Cordaneurin erfolgreich an akuten Rückenmarksverletzungen getestet, welches
die Regeneration der Nervenzellen begünstigen soll. Erste klinische Studien
werden laut Hersteller 2006 beginnen.
Rehabilitation
Die gezielte Rehabilitation von Querschnittlähmungen wurde erstmals von
Sir Ludwig Guttmann in Stoke-Mandeville durchgeführt und gezielt weiter
entwickelt. Guttmann erkannte, dass die Folgen einer Lähmung falsch aufgefasst
und behandelt wurden. Er stellte ein Programm der lebenslangen Nachsorge "Comprehensive
Care" auf.
Pflegerische Rehabilitation
umfasst die Versorgung der Blasen- und Mastdarmlähmung, die Übernahme
der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL), solange diese den Betroffenen
nicht selbständig möglich sind, sowie die Verhinderung von Komplikationen
und Folgeschäden, z.B. eines Wundliegens (Dekubitus) oder Kontrakturen
(Versteifung von Gelenken).
Berufliche Rehabilitation
An die umfassende somatische Rehabilitation schließt sich im Allgemeinen
eine berufliche Rehabilitation an, die den Betroffenen "wieder zu einem
Steuerzahler machen" soll. (Aussage von Sir Ludwig Guttmann, gerichtet
an den Vater eines Betroffenen).
An der Rehabilitation, wie an der lebenslangen Nachsorge ist außerdem
in nennenswertem Umfang die Physiotherapie mit Massagen, Krankengymnastik und
Schwimmen, sowie die Ergotherapie mit Training der ATL, Hilfsmittelversorgung
und -anpassung (z.B. Rollstuhl, Wohnungseinrichtung) beteiligt. Zu einem Team,
das frische Querschnittlähmungen rehabilitiert, gehören außerdem
Sozialarbeiter und Psychologen.
Quellen
1. W. Abdulla: Praxisbuch Interdisziplinäre Intensivmedizin. 2. Auflage.
Urban und Fischer, München 2001, S. 468, ISBN 3-437-22710-6
2. J. Büttner: Management der Querschnittslähmung. Anästh Intensivmed
2004;45:190-204
3. P. Hollstein: Stopp dem verhängnisvollen Zelltod. Spektrum der Wissenschaft
2004;September:16
4. K. Schwertfeger et al.: Spinales Trauma. Intensivmed